Natrijev alfa-ketoizokaproat CAS:4502-00-5 Proizvođač i dobavljač

Natrijev alfa-ketoizokaproat je metabolit leucina za koji je poznato da inducira lučenje inzulina iz β stanica gušterače. Utvrđeno je da enteralna infuzija aα-ketoizokaproata ublažava endotoksemično stanje. Nastala ketonska tijela iz njegove pretvorbe mogu poslužiti kao izvor energije. Akumulacija α-ketoizokaproinske kiseline karakterizirana je ketoacidurijom razgranatog lanca, koja je uzrokovana nedostatkom aktivnosti L-2-ketokiselinske dehidrogenaze razgranatog lanca. α-ketoizokaproinska kiselina uzrokuje disocijaciju u reakciji oksidativne fosforilacije i djeluje kao metabolički inhibitor α-ketoglutarat dehidrogenaze. To dovodi do defekta u mitohondrijskoj homeostazi, što se opaža kod ketoacidurije razgranatog lanca.